L’algie vasculaire de la face est relativement rare et affecte 4 personnes sur 1 000 environ aux États-Unis.
L’algie vasculaire de la face est plus fréquente chez les hommes ; elle commence en général entre 20 et 40 ans. Elle se caractérise par une douleur aiguë de la tempe ou autour de l’œil, d’un seul côté de la tête, d’une durée relativement courte (en général de 30 minutes à 1 heure). Elle s’accompagne d’une congestion nasale ou d’un écoulement nasal et parfois d’un affaissement de la paupière, d’un larmoiement et d’un visage rougi. Les céphalées surviennent en général sur une période de 1 à 3 mois, suivie d’une période de plusieurs mois ou années sans céphalée.